1. 引言

硬皮病是一种结缔组织病，主要特点为皮肤局部或广泛硬化，内脏进行性纤维化和血管病变 [1] 。此病主要分为两个类型，即局限性硬皮病和系统性硬化症，局限性硬皮病主要以皮肤的局部僵硬为主，而系统性硬皮病发病后期常伴随内脏病变 [2] 。目前西医治疗常用药物主要以糖皮质激素、免疫抑制剂以及血管异常药物、抗纤维化药物等，目前西医治疗硬皮病主要以控制病情的进展为主，患者一般需长期服药，但长期服药对人体的伤害较大。传统光疗法有光毒性等不良反应，而长期服用激素可致肝肾损害、骨质疏松、脂质代谢紊乱等 [3] 。中医治疗对本病治疗上具有独到的见解，现逐一分析。

2. 中医与硬皮病的联系

在中医上，硬皮病属于“痹证”“肌痹”“皮痹”的范畴。中医中关于“痹证”的论述最早出现在《内经》中。《素问·痹论》中提到痹证的原因主要在于风寒湿三邪，三种邪气相互影响，从而导致“痹证”的发生。《金匮要略》中对于“痹证”的描述穿插在《痉湿暍病篇》、《中风历节病篇》以及《血痹虚劳病篇》中。之后，历代医家皆对于痹证有自己的感悟。在宋代《圣济总录·皮痹》谓：“当秋之时，感于三气则为皮痹，盖正言其时之所感者尔”。在临床表现上，硬皮病早期可出现雷诺现象、皮肤水肿、双侧腕管综合征等症状；中期会出现肘、膝关节、胸腹部皮肤硬化并伴随全身性的关节疼痛，后期则会出现各系统脏器受损的表现。在《内经》中提到的“五体痹”的症状正与其相吻合，“肌痹”即肌肉麻木不仁肌肉萎缩；“皮痹”即皮肤发暗萎缩变硬，这与硬皮病的临床表现都十分类似。在《金匮要略》中，张仲景通过区分脉象以及临床表现，将“痹证”分为“痉病”、“中风”、“历节”、“血痹”；“历节”即周身关节疼痛，与硬皮病进展中期的症状也相符合，“血痹”即周身皮肤麻木不仁，也可与初期硬皮病临床症状相对应。由此可见，硬皮病是可以与“痹证”相互对应，对于“痹证”的治疗也可用于硬皮病的治疗中。

3. 硬皮病的病因病机

3.1. 风寒湿邪

《素问·痹论》云：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。风寒湿邪作为外邪，在硬皮病发病初期具有很大的作用。风邪作为“大邪”，即百病之长，常常携带其他邪气入侵肌表。风邪致病易伤于上焦，部位以头面部，腰部为主。同时风善行数变，其致病具有病位游移的特点。寒邪作为“小邪”，其性收引，在内凝滞气血，经络不通，瘀血内生，阳气不得温煦周身，从而产生疼痛。寒湿两邪夹杂则寒湿凝结，聚合成痰，阻于皮肤，造成肌肤麻木等硬皮病表现。若导致病情迁延，外邪入里，进一步造成脏腑功能受损，发为脏腑之痹；湿邪作为“浊邪”则易伤阴位，病性绵缠，流注关节，且湿邪其性重着，易耗伤阳气。风邪湿邪两邪相合，则携湿入里，客于经脉，气血运行受阻，瘀血内生，使脉络运行不畅，出现周身关节疼痛，不得屈伸，皮肤麻木不仁等表现。在现代医家中，秦万章教授、张怀亮教授等同样执此观点。秦万章教授 [4] 认为硬皮病病机可将其概括为寒凝肌表，气血瘀滞，久则耗伤气血，脏腑失调。张怀亮教授 [5] 认为硬皮病是因外邪阻滞或者脏腑功能失调导致气机不畅，使其失去推动、温煦及防御的作用，进而影响气血的流通和濡润，导致筋脉失养，气血不畅，久之成瘀，气滞痰凝、痰瘀互结而生。秦松林教授 [6] 认为风、寒、湿三气侵袭机体，蕴久成伏邪，即痰、瘀、毒，当机体正气亏虚，引动外邪，伏邪即发。

3.2. 正气亏虚

《素问·刺法论》曰“正气存内，邪不可干”。先天禀赋不足，或后天失养，导致正气亏虚，外寒由表入里，或寒从内生，从而发病。从先天禀赋而言，在《中风历节病篇》中“历节”的病因病机曾谈到脉象“寸口脉沉而弱”，其肾主骨，肝主筋，脉象沉弱，可见由先天亏虚而导致“历节”发生，二者关系联系十分紧密。肾阳乃一身阳气之本，肾阳缺失则阳气缺失，阳气不能够推动血液运行则血液停滞，从而形成瘀血，更进一步阻碍气血的运行，机体不得温煦，从而更加重了症状。患者发病之初常常出现的雷诺征现象就是由于阳气不得温煦全身，从而寒邪入侵。且阳气不足则正气虚衰，由于正气亏虚，不能抵抗外邪入侵，使得邪气由表入里，从而使得病情加剧。在现代医家的辨证论治中，同样强调先天肝肾不足的重要性。周翠英教授 [7] 认为素体阳虚之人，杂合外感风、寒、湿等邪气侵袭机体，逐渐导致气血津液运行失常，血脉凝涩，妄动等病机相互杂合；或集聚于机体局部，或弥漫于全身，病位不定，病行多变，导致痰浊、瘀血等病理产物的形成，使皮肤、肌肉失荣而形成本病。禤国维教授 [8] 将硬皮病分为进展期和稳定期，其稳定期大致病机同样可概括为肝肾不足，导致气血亏虚，外邪入络，寒凝血瘀，终致肤经脉失养。李恩敏 [9] 教授同样提出虚是硬皮病的根源所在，先天不足或久病导致素体虚弱，不能卫外，外邪侵袭，积聚于皮肤肌肉之间，致使营卫不和，经络不通，日久耗血伤阴，痰浊内生，血脉痹阻，而致脏腑功能失调，肌肤失养。

3.3. 痰瘀互结

《类证治裁·痹证》有云：“久痹不愈，必有湿痰败血瘀滞经络”。《医林改错》中也早已提出“痹有瘀血”理论。久病导致气化无力，血液运行不畅，从而成瘀。瘀滞肌表，引起皮肤硬化斑结；瘀阻筋骨关节，则关节屈伸不利，活动受限，行动困难。瘀滞气机，气血运行障碍，进而影响全身脏腑功能。另一方面，久病导致水液代谢障碍，水液停聚而成痰。《本草从新》曰：“凡肿而痛者为实邪……肿而不赤为留气停痰”痰阻经络，气血运行不畅，其不通则痛，可引起关节疼痛；痰为有形之邪，痰阻日久，则皮肤结而有块，局部可见包块、结节、肿硬。痰饮流于肌肉，可见肢体疼痛而沉重，甚则肢体浮肿，还有苔白腻，脉滑等症状。元代朱丹溪曰“自气成积，自积成痰，痰挟瘀血，遂成窠囊”。痰瘀同源，其皆可由气机改变而生成。由于气机不足，津血不能正常运行，导致其瘀阻体内影响脏腑功能。痰瘀又可相互转化。痰浊内阻于脉道，血液运行不畅，造成淤血内阻；或瘀血导致气机不畅，津液输布就会失职，聚而成痰。

4. 硬皮病的中医治疗

4.1. 内治法

4.1.1. 温阳活血法

此病外因为风寒湿三邪夹杂，内因为正气不足。《素问·举痛论》曰：“寒气客于脉外则脉寒，脉寒则缩踡，缩踡则脉绌急，绌急则外引小络……”风寒湿三邪作为起病初期原因，在治疗上要予以散寒温阳治法。另一方面，风寒湿三邪凝滞气血，津血运行不畅，内生瘀血而阻致经络。治疗当以活血通络之法。二者相结合，即为温阳活血之法。在治疗中，通常选用当归四逆汤作为基础方。伤寒论曰：“手足厥寒，脉细欲绝者，当归四逆汤主之”。当归四逆汤为桂枝汤的基础上的改良方。药物组成为当归，白芍，桂枝，细辛，甘草，通草，大枣；当归作为君药，其药性入三阴经，与血紧密相关，其具有逐瘀血，生新血，使血脉通畅与气并行，周流不息。现代研究表明，当归四逆汤有效成分能促使血管壁平滑，让血液保持通畅的流动；动物实验证明本方可显著降低外周血中炎症因子的含量，对硬皮病模型大鼠硬皮部位皮肤组织起到保护作用 [10] 。在现代医家的研究中，岳仁荣教授 [11] 、汪悦教授 [12] 同样使用此方在临床治疗中取得了不错的效果。

4.1.2. 益气和血法

此法与温阳活血法相互补充。发病后期由于痰瘀耗气伤血，进一步导致津血推动不利。根据其病因病机，其治法可总结为补气通阳，行气和血。可选用黄芪桂枝五物汤加减。本方出自《血痹虚劳病脉证并治第六》，“血痹，阴阳俱微，寸口关上微，尺中小紧，外证身体不仁，如风痹状，黄芪桂枝五物汤主之。”“血痹”是发生于肢端的一种血管性疾病，多由四肢末端动脉发生阵发性痉挛，使皮肤因缺血而成苍白色或局部缺氧而发绀，这与硬皮病雷诺现象表现十分相似。黄芪桂枝五物汤中黄芪为君，可以益气行气，气为血之帅，气行则血行，又奏通痹行滞温阳之效。此方在补血养血之余，活动周身血脉，以解硬皮病血瘀痹阻状态，以达到调和营卫，益气和血的作用 [13] 。在现代医家的治疗中，范永升 [14] 教授在临床治疗中对黄芪桂枝五物汤进行加减，取得了不错的疗效。

4.1.3. 温阳化痰法

痰浊瘀血作为标实中的重点，非常影响疾病的后续病程进展。从中医“久病多从痰瘀论治”观点出发，其病迁延不愈之因在于痰凝与血瘀、气血不通、皮肤失养、脏腑阴阳功能失调，发为硬皮病 [15] 。赵党生 [16] 等同样认为，硬皮病的病理机制与瘀血内阻有关，较为系统地提出了硬皮病属皮痹血瘀证这一观点，将本病归纳为“因虚致瘀、外邪致瘀、寒凝致瘀、气痰致瘀”四大病因，瘀血阻滞在皮肤、肌肉、脉络、筋骨、脏腑，而表现出不同的辨证指征。所以化痰活血可作为治法中的一部分。阳虚在硬皮病的病因中代表多个方向。既可有肾阳不足，也可有脾阳不足致使运化无力，同时也有肺气虚的概念。所以温阳益气也可作为治法中的一部分。二者相结合，即温阳化痰即达到标本同治的目的。在温阳化痰方面，可选用阳和汤加减治疗。阳和汤出自《外科全生集》，其具有温阳散寒、化痰通滞的功效，其可有效针对阳虚寒凝证型进行治疗。本方具有补而不滞、温而不燥之特点。在现代研究中，陶茂灿 [17] 等对比了使用阳和汤方剂治疗与使用D-青霉胺的脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病患者，结果发现使用阳和汤组可有效降低能降低皮肤硬度积分(P < 0.05)；并且能降低硬皮病患者CTGF水平(P < 0.05)、下调血清TIMP-1及TIMP-2 (P < 0.01)，上调血清MMP-1水平(P < 0.05)。在临床治疗中，王付启等 [18] 使用阳和汤加减治疗局限性硬皮病的临床疗效可达94.9%。

4.2. 外治法

4.2.1. 针刺治疗

针刺对硬皮病的治疗有一定的疗效并具有安全性。通过针灸治疗可有效疏通经络，调和脏腑气机，从而达到扶正祛邪，改善临床症状的目的。在针灸治疗上，由于其病位在肺脾肾三脏上，一般以这三条经络作为主要治疗方向。《灵枢·经脉》曰：“肺手太阴之脉，起于中焦，下络大肠，还循胃口，上膈属肺”。肺经与胃经在经络上相互联系，肺经之气源于脾胃 [19] 。在治疗上采用“培土生金”之法，以达到肺脾同治的目的。基于此病位，曹奕 [20] 教授在治疗上取穴主要以肺经、脾经与胃经为主，配合背俞穴调节脏腑功能，取脾俞、胃俞、中脘调理后天，肺俞、列缺、经渠以固卫御邪。在临床治疗上取得了良好的效果。陆斌教授 [21] 认为针灸治疗主要在于调节阳气以及调和阴阳。故选针刺督脉穴与俞募配穴法进行治疗。另一方面，针药结合治疗对硬皮病治疗也有一定益处。万彬彬等 [22] 选择95例局限性硬皮病患者，治疗组采用积雪苷片、肝素钠软膏、麻黄细辛附子汤结合针灸治疗，对照组仅使用积雪苷片、肝素钠软膏治疗，结果与对照组治疗后比较，治疗组患者治疗后中医证候(局部皮肤硬化、皮肤纹路消失、皮损色素加深、肌肤甲错等)积分、sIL-2R及TNF-α、ESR、EO水平优于对照组(P < 0.05)。姜慧晶 [23] 选择80例脾肾阳虚型系统性硬皮病患者，对照组采用临床常规口服D-青霉胺治疗；试验组采用自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺治疗方法，结果发现试验组患者治疗后临床总有效率高于对照组患者(P < 0.05)，且试验组患者治疗后血清抗核抗体谱、血清抗着丝点抗体转阴人数多于对照组患者(P < 0.05)。

4.2.2. 中药涂擦

局限性硬皮病其主要临床特征以雷诺现象及皮肤发硬为主。故在局部使用中药涂擦可直达病所，疗效显著。在临床治疗中，中药涂擦可取得良好的效果，且安全性较高。清代吴师机曰“外治之理，即内治之理，外治之药，亦即内治之药。所异者，法耳。”在中药外涂治疗中，药物组成多以凉血解毒、软坚消肿及搜风祛寒除湿、活血化瘀药为主。多采用川乌、独活、牡丹皮、木通及红花等中药。在韩世荣 [24] 等人的研究中，选用热敷药(组成为白附子、黄丹、羌活、独活、蛇床子等)对81例局限性硬皮病患者进行外敷治疗，经治疗后61例治愈，20例好转。廖金光 [25] 选择84例患者，对照组采用口服积雪苷片、外涂肝素钠软膏，观察组采用口服积雪苷片、外用中药外敷(组成为透骨草、白附子、独活、川乌等)。结果发现皮肤硬度、关节疼痛以及关节功能积分改善观察组均优于对照组(P < 0.05)，愈显率观察组高于对照组(P < 0.05)。在李晨 [26] 等研究中，选用益白方(组成为白芷、当归、丹参、三七、没药、白术等)外敷联合UVA光疗对30例局限性硬皮病患者进行治疗，结果发现经治疗后，中医证候包括皮干厚硬、皮红色深、刺痛瘙痒、舌红苔白等积分均低于单用UVA光疗组(P < 0.05)。

4.2.3. 推拿拔罐

推拿拔罐作为中医外治法，在硬皮病的治疗中同样有不错的疗效。首先仍紧扣病机，以外养督脉阳气，内补脾肺之气作为其主要治法。督脉作为“阳脉之海”，手足三阳经皆与督脉交会于大椎穴，总督一身之阳气，统帅诸阳经。拔罐祛风寒湿邪，宣表透里。康志强等 [27] 对1位硬皮病患者进行了15年的经络推拿(以肺经膀胱经督脉为主)及脏腑推拿，配合背部膀胱经火罐治疗后，期间改善虽缓慢但明显，患者治疗后皮肤颜色及硬度逐渐恢复正常。

5. 小结

硬皮病作为一种难治性结缔组织病，西医治疗不良反应较多，现从中医角度出发分析该疾病病因病机，治疗方法，可见其中有一定的相关联性，可从温阳活血、益气和血、温阳化痰等方面进行选方治疗。中医治疗可以更个体化、安全性更高的适应于该疾病的治疗。

参考文献