1. 引言
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，临床上对其认识不足容易误诊。本研究报道分析1例中枢神经细胞瘤患者的临床及影像表现，旨在增加对其的认识。
2. 临床资料
患者，男，16岁，因“头痛伴呕吐1周，检查发现左侧侧脑室占位3天”入院。患者自诉2020年1周前无明显诱因出现头痛头晕伴呕吐，2~3次/天，为胃内容物，无畏寒及发热，无视物模糊，偶有肢体乏力，无肢体抽搐。至外院行头颅MR平扫检查提示左侧侧脑室囊实性占位，为进一步诊治来我院。为求手术治疗以“左侧脑室占位性质待查”收入院。患者自发病以来精神食欲较差，睡眠尚可，大小便正常，体重未见明显变化。个人史、既往史及家族史无特殊。入院查体：体温36.5℃，脉搏88次/min，呼吸20次/min，血压104/70 mmHg，身高170 cm，体重70 kg；心、肺、腹部均未见异常。专科检查：精神欠佳，对答切题，检查合作。头颅无畸形，双侧瞳孔等圆等大，对光反射存在。眼球运动正常；额纹对称，鼻唇沟无变浅。口角无歪斜，伸舌居中，面部无麻木。耳廓无畸形；外耳道无分泌物；听力正常。四肢肌力IV级(能对抗较大的阻力，但比正常者弱)；生理反射正常，病理反射未引出。实验室检查：血小板(PLT)312 ´ 109/L (100~300)；嗜酸性细胞比率(EO%) 6.7% (0.5%~5%)；总T淋巴细胞(总T淋巴细胞)54.4%¯ (61%~85%)；辅助性淋巴细胞(辅助性淋巴细胞) 27.4%¯ (28%~58%)；自然杀伤细胞(自然杀伤细胞) 25.1% (10%~25%)；泌乳素(PRL：化学发光法) 22 ng/ml (3.46~19.40)；孕酮(PROG：化学发光法) 0.3 ng/ml (0.1~0.2)；总胆红素(TBIL) 36.6 umol/L (5~21)；直接胆红素(DBIL) 14.6 umol/L (0~7.5)；间接胆红素(IBIL) 21.9 umol/L (5~18.3)。
入院后行64排CT平扫及增强检查示：双侧侧脑室内见肿物影，大小约5.0 cm × 5.0 cm × 4.0 cm，肿物边界尚清，可见分叶，平扫呈稍高密度，肿物内可见多发钙化灶及小片状低密度影，增强扫描欠均强化。第3脑室及双侧侧脑室明显扩张积液。中线结构向右侧移位。脑实质内未见明确异常密度灶。余脑室、脑沟未见增宽。见图1(a)~(c)。
(a)
(b)
(c)
Figure 1. (a)~(c) Bilateral lateral ventricles mass with clear boundary and lobulation. The plain scan showed slightly high density, multiple calcifications and small low-density areas were found inside, and inhomogeneous enhancement on enhanced scan
图1. (a)~(c)肿物位于双侧侧脑室内，肿物边界尚清，可见分叶，平扫呈稍高密度，肿物内可见多发钙化灶及小片状低密度影，增强扫描欠均强化
为明确诊断行手术治疗，手术见肿瘤位于左侧侧脑室和第三脑室突入右侧侧脑室，约6 cm × 5 cm × 5 cm大小，鱼肉样，质地软，有完整包膜，肿瘤血运丰富，周围脑组织水肿，肿瘤与周围脑组织边界清楚，在下丘脑部位肿瘤边界不清，与下丘脑粘连紧。病理诊断：(左侧脑室肿物)中枢神经细胞瘤，WHOⅡ级，镜下见肿瘤细胞较一致，排列呈蜂窝状及不规则菊形团，核圆形或卵圆，染色质斑点状，核分裂像罕见，间质毛细血管呈分枝状，见有灶性坏死及砂粒体。免疫组化肿瘤细胞表达：EMA(-)，Vimentin(-)，GFAP(-)，S-100(-)，Syn(+)，IDH1(R132H)(-)，OLIG-2(-)，NeuN(+)，P53(弱+，<3%)，Ki67(5%+)。手术后5个月患者返院复查提示存在复发及后续增大后，未再返我院复查及治疗。
3. 讨论
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤，好发于中年和青少年，以20~40岁多见，无明显性别差异，以脑室内多见 [1]。本例为16岁青少年男性，与文献报道一致。CNC是一种神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤，WHO神经系统肿瘤分类为II级，约占颅内原发肿瘤的0.1%~0.5% [1]。患者临床表现以颅内压增高为主要症状，可出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊等症状 [1]。本例患者头痛伴呕吐1周，考虑与肿瘤体积大导致颅内压增高有关。
CNC发病部位较具特征性，通常发生于侧脑室内前2/3部、Monro孔区，邻近或附着于透明隔，以一侧脑室为主，向双侧脑室或第三脑室生长的趋势 [2] [3]。肿瘤体积多较大，形态多呈不规则的团块，多伴分叶。CNC在CT平扫上以稍高密度及等密度病变为主，常合并钙化及低密度坏死或者囊变区，增强扫描常呈轻中度不均匀强化，病灶周围常无水肿或轻度水肿 [4]。本病例肿物位于双侧侧脑室内，肿物边界尚清，可见分叶，平扫呈稍高密度，肿物内可见多发钙化灶及小片状低密度影，增强扫描欠均强化，第3脑室及双侧侧脑室明显扩张积液，中线结构向右侧移位，符合CNC CT影像表现。MRI可清晰显示肿瘤与侧脑室壁及透明隔的关系，大多数CNC的T1WI呈不均匀等或稍低信号，T2WI呈不均匀等、稍高或混杂信号，增强扫描轻至中度强化，DWI呈高或稍高信号 [4] [5]。瘤内信号不均匀囊变很少发生于肿瘤的中心而好发于肿瘤的周边，而常表现“皂泡样”“边缘囊变”征象。病变与脑室壁、透明隔及胼胝体相连，形成“宽基底”征。部分矢状面上见病灶与侧脑室顶部幕状相连，可见典型的“扇贝征”。对于诊断的特异性和准确性而言，“扇贝征”最高，AUC为0.82，特异度为84.56%，诊断中枢神经细胞瘤价值最高 [6]。除外，CNC还可表现“液–液平面”及“宝石征”。CNC的磁共振波谱分析改变有胆碱峰增高，肌酸和N-乙酰天门冬氨酸峰降低 [7]。
CNC确诊依靠电子显微镜检查其独特的超微结构和免疫组织化学特点。电镜下可见肿瘤细胞轴突样突起、胞质和突起内可见平行排列的微管、神经分泌颗粒、透明囊泡及溶酶体样结构。免疫组化检查中，突触素(SYN)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈阳性表达 [8] [9] [10]，其中特异性标记物是SYN，本例SYN(+)与文献报道一致。
CNC需与室管膜瘤、脑室内脑膜瘤及脉络丛乳头状瘤等疾病鉴别 [11] [12] [13]。室管膜瘤发病年龄呈双高峰，大高峰在5岁，小高峰在35岁，1~5岁儿童多位于第四脑室，35岁左右成人多见于侧脑室三角区，肿瘤边界清楚，常伴出血、囊变、中心性坏死和斑点状钙化，但坏死囊变常较大，很少呈蜂窝状，钙化率也低于CNC，可与侧脑室室壁广基相连，但无扇贝征，沿脑室塑形生长，增强实性部分明显强化，MRI上肿瘤实质部分T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，DWI常为高或稍高信号。脑室内脑膜瘤成年女性多见，多发生于侧脑室三角区，形态规则，边缘光滑，密度或信号均匀，囊变少见，CT平扫为均质等高或稍高密度，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，增强扫描呈明显均匀强化。脉络丛乳头状瘤多见于10岁以内的儿童，常发生在侧脑室三角区，透明隔或第三脑室罕见，成人多见于第四脑室，边界清楚而不规则，多呈菜花状或分叶状，可有钙化，肿瘤质地较均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈桑椹样明显强化区，为脉络丛乳头状瘤特征性征象。
目前多数观点认为手术全切是CNC最佳的治疗方式。CNC总体预后良好 [1]。