鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤发病罕见，症状不典型，无明显高危因素 [4] 。同时由于解剖位置肉眼不易观察其变化，发现时大多数患者已处于晚期，同时瘤细胞形态和结构变异较大，而且缺乏黑色素者表现为粉红色肿块，难以与鼻腔鳞状细胞癌和鼻息肉鉴别，但其质脆易出血是其主要特征 [5] ，若临床中对其缺乏足够认识，易造成误诊。所以对于鼻腔新生物要密切观察，特别是40岁以上，涕中或痰中带血，切不可与炎症性疾病相混淆 [6] ，需做到早发现早诊断早治疗。对于临床上怀疑为恶性黑色素瘤者，头颈部黏膜黑色素瘤治疗指南中 [7] 一般不主张术前活检，活检有引起肿瘤细胞迅速扩散的可能，最好行术中快速冰冻切片检查为妥，存在淋巴结转移时建议细针穿刺活检。本例患者症状为痰中带血，且于外院行病理活检为鼻腔黑色素瘤，虽尽早诊断及治疗，但可能因为活检原因及术后切缘阳性导致术后较短时间内复发。

鼻腔黑色素瘤的标准治疗为手术为主的综合治疗，对鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的原发灶尽可能完整、彻底的切除对降低局部复发风险至关重要 [8] ，但由于解剖学上的局限性以及其多灶性生长的特点，手术切缘很难获得理想的安全界，复发率高达50%~90% [9] 。在一项评估鼻窦粘膜黑色素瘤患者复发后的复发模式和生存期的研究中，196例患者中146例复发(74.5%)。而复发模式以孤立性远处复发最为常见(42.8%)，其次为局部复发(28.3%) [10] 。所以许多研究开始探索新辅助治疗达到提高R0切除率进而改善长期生存，一项单臂II期试验 [11] 探究29例经组织学证实的可切除MM患者术前接受特瑞普利单抗/阿昔替尼新辅助治疗8周的疗效，其主要终点是国际新辅助黑色素瘤联盟的病理缓解率，其结果为病理缓解率达33.3%。最近多项病例报道也支持免疫治疗作为新辅助治疗的效果是确切的 [12] [13] 。而对于其辅助治疗，化疗是其基础，以往研究认为黑色素瘤对放疗不敏感，有研究 [14] 表明术后放射治疗不能带来总体生存优势及改善局部控制，所以围术期的放射治疗很少应用。但随着放疗技术的不断更新发展，国内外对其较多采用不同形式的放疗，Sahovaler等 [15] 人在评估手术切缘、放疗和全身治疗在头颈部黏膜黑色素瘤中的重要性的研究中结果显示接受术前/术后放疗的患者与不接受放疗的患者相比，局部区域控制率略高(69% vs. 59%, P = 0.117)，表明术前放疗具有缩小肿瘤体积，提高手术效果，而术后放疗有减轻局部复发的作用。免疫治疗在恶性黑色素瘤辅助治疗中已取得了重要进展，一项荟萃研究结果显示6项研究报告了辅助免疫治疗后的联合5年OS为42.6% (95% CI: 39.4~45.8)。包括117例患者的13项研究报告了辅助或抢救性免疫检查点抑制剂(ICI)免疫治疗反应率：40.2% (95% CI: 36.8~43.6)有阳性反应，即肿瘤体积减小或消除 [16] 。且有研究表明免疫联合靶向作为辅助治疗也是一种可行的选择 [17] 。本例患者初始治疗时由于解剖位置的原因无法做到R0切除，且未在术前行新辅助治疗，虽然术后进行辅助化疗、免疫加靶向治疗，但仍在较短时间内出现局部复发。由此可见手术完整切除病灶至关重要，若手术不能达到安全边界，建议进行术后放射治疗联合全身治疗，降低局部复发及远处转移风险，最大限度地提高此类患者的生存率。

研究表明复发模式以孤立性远处复发最为常见(42.8%)，其次为局部复发(28.3%) [10] 。而大多数指南对黏膜黑色素瘤复发的治疗方案均是以远处复发为标准，局部复发的治疗方案较少被提及。指南中提到皮肤黑色素瘤局部复发的治疗方式仍以手术治疗为主 [18] ，虽然黏膜黑色素瘤临床特征与生物学行为与皮肤黑色素瘤存在差异，但是还是存在相似点，因此对于全身一般情况较好，可以耐受全身麻醉及手术创伤，无远处脏器转移者，应再次手术治疗。再次手术治疗，不但可以减轻患者的痛苦，而且有望延长患者的生命 [19] 。但是复发性鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤再次手术治疗存在最大的困难在于是颅底的处理以及颅底和面部缺损的修复，所以临床上大多数患者无法进行再次手术。最近有研究证实对于局部复发且无法行手术治疗的黏膜黑色素瘤，放射治疗可作为一项重要的治疗，Bhave等人的一项回顾性研究 [20] 表明术后首次复发接受放疗的患者第二次复发时局部区域复发率(8%, 2/24)低于术后首次复发未接受放疗的患者(36%, 17/47, P = 0.01)。首次复发时放疗与局部区域无复发生存率改善相关(HR 0.16, P = 0.015)，对远处复发风险或总生存期没有影响。同时免疫与靶向治疗对病情控制也有一定作用，在一项1b期试验 [21] 中，特瑞普利单抗和阿昔替尼联合疗法在33名未接受过化疗的转移性MM患者中进行了评估。联合治疗的ORR为48.3%，中位OS为20.7个月，中位PFS为7.5个月。本例患者在术后复发后及时控制病情发展，复发病灶疗效达pr的原因可能正是在于复发后及时行同步放化疗，并联合免疫靶向治疗。