本研究报道了1例中枢神经细胞瘤患者,总结患者的临床及影像表现,旨在增加对其的认识。 This study reported a case of central neurocytoma. We summarized the clinical and imaging findings to improve the understanding of central neurocytoma.
本研究报道了1例中枢神经细胞瘤患者,总结患者的临床及影像表现,旨在增加对其的认识。
中枢神经细胞瘤,影像,1例
Yunying Qin
Guangxi Medical University Cancer Hospital, Nanning Guangxi
Received: Oct. 1st, 2022; accepted: Nov. 1st, 2022; published: Dec. 20th, 2022
This study reported a case of central neurocytoma. We summarized the clinical and imaging findings to improve the understanding of central neurocytoma.
Keywords:Central Neurocytoma, Imaging, 1 Case
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中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,临床上对其认识不足容易误诊。本研究报道分析1例中枢神经细胞瘤患者的临床及影像表现,旨在增加对其的认识。
患者,男,16岁,因“头痛伴呕吐1周,检查发现左侧侧脑室占位3天”入院。患者自诉2020年1周前无明显诱因出现头痛头晕伴呕吐,2~3次/天,为胃内容物,无畏寒及发热,无视物模糊,偶有肢体乏力,无肢体抽搐。至外院行头颅MR平扫检查提示左侧侧脑室囊实性占位,为进一步诊治来我院。为求手术治疗以“左侧脑室占位性质待查”收入院。患者自发病以来精神食欲较差,睡眠尚可,大小便正常,体重未见明显变化。个人史、既往史及家族史无特殊。入院查体:体温36.5℃,脉搏88次/min,呼吸20次/min,血压104/70 mmHg,身高170 cm,体重70 kg;心、肺、腹部均未见异常。专科检查:精神欠佳,对答切题,检查合作。头颅无畸形,双侧瞳孔等圆等大,对光反射存在。眼球运动正常;额纹对称,鼻唇沟无变浅。口角无歪斜,伸舌居中,面部无麻木。耳廓无畸形;外耳道无分泌物;听力正常。四肢肌力IV级(能对抗较大的阻力,但比正常者弱);生理反射正常,病理反射未引出。实验室检查:血小板(PLT)312 ´ 109/L (100~300);嗜酸性细胞比率(EO%) 6.7% (0.5%~5%);总T淋巴细胞(总T淋巴细胞)54.4%¯ (61%~85%);辅助性淋巴细胞(辅助性淋巴细胞) 27.4%¯ (28%~58%);自然杀伤细胞(自然杀伤细胞) 25.1% (10%~25%);泌乳素(PRL:化学发光法) 22 ng/ml (3.46~19.40);孕酮(PROG:化学发光法) 0.3 ng/ml (0.1~0.2);总胆红素(TBIL) 36.6 umol/L (5~21);直接胆红素(DBIL) 14.6 umol/L (0~7.5);间接胆红素(IBIL) 21.9 umol/L (5~18.3)。
入院后行64排CT平扫及增强检查示:双侧侧脑室内见肿物影,大小约5.0 cm × 5.0 cm × 4.0 cm,肿物边界尚清,可见分叶,平扫呈稍高密度,肿物内可见多发钙化灶及小片状低密度影,增强扫描欠均强化。第3脑室及双侧侧脑室明显扩张积液。中线结构向右侧移位。脑实质内未见明确异常密度灶。余脑室、脑沟未见增宽。见图1(a)~(c)。
图1. (a)~(c)肿物位于双侧侧脑室内,肿物边界尚清,可见分叶,平扫呈稍高密度,肿物内可见多发钙化灶及小片状低密度影,增强扫描欠均强化
为明确诊断行手术治疗,手术见肿瘤位于左侧侧脑室和第三脑室突入右侧侧脑室,约6 cm × 5 cm × 5 cm大小,鱼肉样,质地软,有完整包膜,肿瘤血运丰富,周围脑组织水肿,肿瘤与周围脑组织边界清楚,在下丘脑部位肿瘤边界不清,与下丘脑粘连紧。病理诊断:(左侧脑室肿物)中枢神经细胞瘤,WHOⅡ级,镜下见肿瘤细胞较一致,排列呈蜂窝状及不规则菊形团,核圆形或卵圆,染色质斑点状,核分裂像罕见,间质毛细血管呈分枝状,见有灶性坏死及砂粒体。免疫组化肿瘤细胞表达:EMA(-),Vimentin(-),GFAP(-),S-100(-),Syn(+),IDH1(R132H)(-),OLIG-2(-),NeuN(+),P53(弱+,<3%),Ki67(5%+)。手术后5个月患者返院复查提示存在复发及后续增大后,未再返我院复查及治疗。
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,好发于中年和青少年,以20~40岁多见,无明显性别差异,以脑室内多见 [
CNC发病部位较具特征性,通常发生于侧脑室内前2/3部、Monro孔区,邻近或附着于透明隔,以一侧脑室为主,向双侧脑室或第三脑室生长的趋势 [
CNC确诊依靠电子显微镜检查其独特的超微结构和免疫组织化学特点。电镜下可见肿瘤细胞轴突样突起、胞质和突起内可见平行排列的微管、神经分泌颗粒、透明囊泡及溶酶体样结构。免疫组化检查中,突触素(SYN)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈阳性表达 [
CNC需与室管膜瘤、脑室内脑膜瘤及脉络丛乳头状瘤等疾病鉴别 [
目前多数观点认为手术全切是CNC最佳的治疗方式。CNC总体预后良好 [
覃云英. 中枢神经细胞瘤1例Case Report of Central Neurocytoma[J]. 外科, 2022, 11(04): 107-110. https://doi.org/10.12677/HJS.2022.114018