目前，临床上对于脑动脉夹层病因尚不完全知晓，大部分脑动脉夹层找不到确切病因，普遍认为与以下相关危险因素有关。1) 先天性因素 [ 6 ] 。Fukuma K研究表明 [ 7 ] ：脑动脉夹层的发生、发展多与先天性因素有关，包括：结缔组织病、肌纤维发育不良、抗胰蛋白酶缺乏等，不同因素之间能相互作用、相互影响，并且部分患者可伴有多种疾病，进一步加剧疾病的发生、发展。后天性因素参与夹层发生的相关危险因素相对较多，包括：2) 血管性疾病相关危险因素：如吸烟、高血压、脑动脉畸形、烟雾病、口服避孕药、感染、炎症等 [ 8 ] ；3) 偏头痛:可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关。4) 其他因素，如颈部过度运动、颈部按摩也可导致夹层发生。此外，脑动脉夹层还与外伤性因素因素，均能增加疾病的发生 [ 9 ] 。

Kim D J研究表明 [ 10 ] ：在某些因素作用下，撕裂损伤能发生在内膜，引起血流沿着损伤部位侵入中膜从而形成壁内血肿，能在内膜上清晰的显示内瓣膜。当中膜壁血肿向外进一步扩展并达到外膜时，将会引起动脉性瘤性扩张，从而产生占位效应，进一步压迫脑干、颅神经；当血肿破裂后则会在颅内造成蛛网膜下腔出血，而在颅外形成假性动脉瘤 [ 11 ] 。Dittrich研究表明 [ 12 ] ：脑动脉夹层的发生、发展多与动脉活动性有关，且与骨性结构损害有关。即夹层多发生在活动性大、固定性差的血管中。由此看出：脑动脉夹层多发生在颈内动脉咽部与椎动脉颅外段。但是，椎动脉V1、V3段由于位置特制，加上活动性大、邻近骨性结构等限制，容易在无明显外伤作用下机械性损伤造成内膜撕裂，成为脑动脉夹层的好发部位，并且随着患者病情的不断发展，将会发展进入V2段，或向颅内发展进入颅内 [ 13 ] 。Yang F研究表明 [ 14 ] ：脑动脉夹层与动脉粥样硬化相应血管病变部位存在明显的差异性，脑动脉夹层发病后常累及颈内动脉远端，而动脉粥样硬化则容易累及颈内动脉分叉部位及颈动脉球。对于椎动脉而言，脑动脉夹层更多的发生在远端，而动脉粥样硬化常累及近端。

由于脑动脉夹层发病机制尚不明确，并且CAD的危险因素在不同的调查人群中流行程度存在明显的差异性，导致其发病率波动较大。数据报道显示 [ 15 ] [ 16 ] ：每百万人群中CAD每年发病率约为5~30例。Saw J研究表明 [ 17 ] ：缺血性卒中患者中约2%由于动脉夹层引起，而青年人群缺血性卒中患者占10.0%~25.0%，是青年卒中重要的原因之一。数据调查结果表明 [ 18 ] ：CAD患者中62.0%~78.0%伴有不同级别的高血压，且男性多于女性(2：1~5：1)。目前流行病学调查结果表明 [ 19 ] ：颈部动脉夹层发生率约为2.6/10万，其中颈内动脉颅外段为1.7/10万，椎动脉颅外段为0.97/10万，而颅内动脉夹层具体的发病率目前尚不清楚。Traenka C研究表明 [ 20 ] ：脑动脉夹层能发生在不同年龄人群中，但是临床上多以青中年(20~50岁)为主。

脑动脉夹层根据颈动脉和椎动脉的颅内外解剖分界，颈内动脉的颅内段从床突段开始(C6)。椎动脉的颅内段从V4段开始。根据脑动脉夹层病灶部位分为颅外动脉夹层及颅内动脉夹层 [ 21 ] 。颅外动脉夹层即颈内动脉颅外段和椎动脉颅外段，是夹层的主要发病部位。颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干:颈内动脉C6以远、椎动脉V4段及基底动脉。分支处如大脑中动脉、大脑后动脉、大脑前动脉则比较少见。Metso T研究表明 [ 22 ] ：壁内血肿、动脉溃疡发生破裂及局部内膜发生破裂在脑动脉夹层的发生、发展及变化中均发挥了重要的作用。由此看出：脑动脉夹层发病早期临床症状缺乏特异性，诊断延迟乃至漏诊误诊普遍存在。多数患者一旦确诊时病情相对严重，CAD致残性高，严重影响患者健康及生活。早期诊断对改善患者预后至关重要。

脑动脉夹层临床表现明显，主要包括：疼痛、局部症状、脑血管供血区的缺血或出血症状。由于颅内、外脑动脉血管壁肌纤维发育存在明显的差异性，导致患者临床表现差异性明显。通常而言，颅内段血管夹层多数表现为夹层动脉瘤，部分患者甚至伴有蛛网膜下腔出血 [ 23 ] 。数据报道显示 [ 24 ] ：对于非创伤性颅内动脉夹层患者中53.3%患者位于前循环，46.7%患者位于后循环，发病患者中83.3%患者伴有不同程度的蛛网膜下腔出血。而对于累及颅外段血管患者常伴有不同程度血管狭窄性改变，甚至血管闭塞引起缺血性脑卒中；对于椎动脉夹层患者，累及小脑后下动脉，累及同侧供血区域的延髓、导致典型的Wallenberg综合征，主要表现为Horner征和颅神经麻痹等局部症状、体征 [ 25 ] 。部分患者可仅表现为孤立的头痛、颈部疼痛症状。

1) 颈动脉夹层。颈内动脉外段夹层是颈动脉夹层最为常见的类型，该类型多发生在35~45岁人群中，男性发病率与女性发病率无明显差异性，患者发病后伴有典型的三联征。①头痛、面部或颈部疼痛；②部分患者伴有Hoener征；③颈动脉夹层发病前常伴有数小时、数天的脑或视网膜缺血发作；但是，临床上伴有典型三联征患者相对较少(仅有1/3)。因此，对于三联征中具有两个症状患者则应考虑颈动脉夹层。Guillon研究表明 [ 26 ] ：颈内动脉颅内夹层具有以下特点：①颈动脉夹层多发生在20~30岁人群中，发病后如果得不到有效的治疗容易引起大面积脑梗死(临床死亡率超过75.0%)；②壁内血肿容易穿透外膜，增加SAH发生率；③动脉瘤型扩张发生率较高，并且动脉瘤会压迫临近的脑神经、脑组织，引起局部症状。2) 椎基底动脉夹层(VBAD)。VBAD不通过与颈动脉夹层，多发生在双侧椎动脉、基底动脉的交汇部位，临床表现包括 [ 27 ] ：①SAH发生率较高，占VBAD的79.0%，发病后如果得不到有效的治疗再出血发生率达到30.0%~70.0%，多发生在VBAD发病后24 h内；②伴有明显的脑干脑梗死、短暂性脑缺血发作等缺血症状(多数患者由于管腔狭窄、椎动脉分支动脉、基底动脉穿通支受累及继发性血栓引起)，临床表现为眩晕、共济失调、构音障碍、吞咽困难及四肢瘫痪等。③疼痛。SHeikh研究表明 [ 28 ] ：VBAD患者发病后常伴有枕部或后颈部疼痛，多与动脉壁剥脱或动脉破裂等有关，并且患者头痛多发生在发病后72 h。

脑动脉夹层临床上可引起头痛、缺血性症状、蛛网膜下腔出血及压迫性症状。对于上述临床表现者，尤其是青中年卒中患者。临床上应高度警惕脑动脉夹层，临床上需以便对CAD患者做出快速、准确的诊断。

由于患者无特异性临床表现，不能通过单纯临床表现去了解脑动脉夹层患者疾病严重程度及指导临床治疗，使得患者临床诊断时需要配合影像学方法进行综合检查、评估 [ 29 ] 。目前，临床上对于脑动脉夹层影像学检查方法包括：影像学检查中又包含多普勒超声、MRI、MRA、CT血管造影(CTA)及DSA检查等，不同影像学检查方法各有优缺点，具体如下。

临床症状、影像学检查用于脑动脉夹层中虽然能帮助患者确诊，但是受限于全面精确的血管检查在急性期难以获得、检查耗时长、典型影像学改变缺如、诊断受主观判读影响大等原因，对急性sCAD的诊断诊断延迟乃至漏诊误诊普遍存在。生化指标诊断脑动脉夹层与其他检查方法系那个比具有快速、无创、敏感性高、特异性腔等优点，能作为相对重要的筛选指标，能帮助患者进一步确诊，可作为影像学检查的补充。Grond-Ginsbach C [ 40 ] 研究显示：颈动脉夹层患者发病后外周白细胞计数将会升高，这对于脑动脉夹层的早期诊断具有提示的作用。董强教授等人进行了一次实验 [ 41 ] ，以颅内动脉夹层动物模型作为对象，测定入组患者血浆中血管弹力膜的重要组成分fibrillin-1，结果表明：在与其它原因卒中患者及健康人群进行比较中，急性期CAD患者中伴有血浆fibrillin-1水平不同程度的升高。显示fibrillin-1与动脉夹层的发生发展相关。虽然该生物标志物目前尚未开展临床试验。期待不久的将来，临床上对于临床表现、影像学检查不典型者，能够开展针对脑动脉夹层的早期诊断的血清指标检测。

由于脑动脉夹层发病后症状不典型，多数患者病情严重后才到医院检查。同时，临床上对于脑动脉夹层诊断主要依靠影像学的特异性改变为主。为了提高临床确诊率，临床上对于具有以下条件的TIA、脑梗塞患者应考虑脑动脉夹层；①中青年；②头颈部伴有不同程度牵拉、按摩或过度运动等病史者；③伴有不同程度头、面、颈部疼痛；④伴有Homer征、IV-XII颅神经功能障碍等耳鸣症状；⑤常伴有不同程度的多发性脑梗塞、分水岭脑梗塞，但是未见明确来源的栓塞或由动脉粥样硬化引起的动脉狭窄证据者。临床上，对于疑似的脑动脉夹层患者应加强患者影像学检查，必要时可以配合生化指标，帮助患者早期确诊。2) 鉴别。van Donkelaar C E研究表明 [ 42 ] ：动脉粥样硬化是缺血性卒中患者的独立危险因素，多发生在老年人群中，且患者常伴有高血压、糖尿病等疾病。患者采用DSA、CTA及MRI检查时通过能确诊为血管单纯性狭窄或闭塞，并且狭窄病程相对较长，疾病缓慢进展，部分患者可在短时间内发生闭塞或恢复正常。同时，夹层动脉瘤患者发病后常随着壁间血肿的吸收、增大等导致患者病变特征消失、加重或不典型。Ortiz J研究表明 [ 43 ] ：对于脑动脉夹层患者影像学检查下常伴有血管管腔狭窄及近端扩张，囊状动脉瘤、动脉痉挛误诊率较高，检查时应该注意不同疾病的鉴别，帮助患者早期确诊。

药物治疗是脑动脉夹层患者中常用的治疗方法，具有用药方便、治疗效果良好等特点。1) 溶栓治疗。溶栓治疗是治疗缺血卒中的有效手段 [ 44 ] ，但由于溶栓治疗时具有一定的时间窗，而CAD患者早期诊断存在一定困难，溶栓时间窗内很少能明确诊断，目前临床上缺乏相应的共识，鉴于目前多个国际缺血性卒中指南中推荐静脉rtPA溶栓治疗禁忌症未除外脑动脉夹层，因此对于脑动脉夹层所致的急性脑梗死患者，在初始影像学上没有出血征象时不应该停止静脉溶栓。由于脑动脉夹层潜在的出血风险，目前对于脑动脉夹层患者溶栓疗效仍缺乏足够的循证证据评估。建议超急性期缺血性脑卒中启动溶栓治疗前应该注意排除蛛网膜下腔出血。而且治疗过程中应动态监测患者生命体征，对于可能出现的血管壁血肿、腔内血栓移位、SAH风险发生率进行预见性干预，提高临床治疗效果。2) 抗凝及抗血小板聚集治疗。Engelter研究表明 [ 45 ] ：脑动脉夹层患者发病后主要通过动脉-动脉栓塞增加临床事件发生率。由于夹层动脉内血栓为白色血栓，具有丰富的血小板，患者多采用抗凝、抗血小板治疗，患者治疗时将抗凝或抗血小板哪个作为首选治疗方案缺乏统一的标准。而且对于脑动脉夹层的抗栓治疗效果目前还不明确。Markus一项研究表明 [ 46 ] ：无论是抗血小板聚集治疗还是抗凝治疗均能有效的降低脑与视网膜缺血事件发生率，颈动脉夹层抗凝治疗患者效果理想，与抗血小板聚集相比具有更低的缺血性卒中发生率。但是由于抗血小板治疗相对安全、方便，宜作为脑动脉夹层的首选治疗方法。但是，另外学者研究表明 [ 47 ] ：利用抗凝治疗能增加出血风险发生率，加剧脑动脉夹层进展。鉴于不同学者研究结果存在争议，临床上对于抗血小板治疗、抗凝治疗脑动脉夹层效果均需要进一步研究与探讨。

临床上，对于抗栓治疗存在禁忌症、药物治疗失败或存在持续缺血症状、夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展、由于血流动力学障碍而引起卒中患者。从大的角度来说，脑动脉夹层血管内科治疗主要包括：管腔闭塞法、管腔重建法。管腔闭塞法是利用能拆卸弹簧圈与/或球囊近端主干动脉、夹层段血管，利用封闭夹层的动脉管腔实现脑动脉夹层的治疗。而管腔重建法则是利用支架置入、支架置入联合弹簧圈栓塞等，帮助患者尽快恢复管腔血流，完成脑动脉夹层的治疗。

外科治疗也是脑动脉夹层患者中常用的治疗方法 [ 51 ] ，该方法适应证如下：1) 药物治疗效果不佳或无效者；2) 动脉瘤样扩张；3) 伴有蛛网膜下腔出血和混杂症状的脑动脉夹层患者；4) 巨大占位出现脑干受压症状者。通过手术治疗有助于改善患者症状，快速缓解患者病情发展，利于患者早期恢复。但是，脑动脉夹层患者采用外科治疗时应注意以下事项，脑动脉夹层患者采用外科治疗时对于手术操作要求相对较高，手术过程中缺血性损伤、脑神经受损并发症发生率较高，尤其是对于迷走神经咽喉支，对于仅满足治疗适应证者且为了降低脑缺血、栓塞并发症发生率者可以考虑外科手术治疗。手术前应完善患者相关检查，了解患者疾病严重程度，善于根据检查结果制定相应的治疗方案，使得患者的治疗根据科学性、合理性。